Sevilla es referente andaluz en el reto de reconstruir la anatomía de niñas nacidas con una malformación anorrectal

Cuando una recién nacida nace con una malformación anorrectal compleja, debe someterse a varias cirugías de forma urgente. Son casos muy poco habituales pero extremadamente complicados, ya que la menor padece una alteración congénita conocida como cloaca. En lugar de existir tres orificios diferenciados para la uretra, la vagina y el ano, los tres sistemas desembocan en un único canal con salida al exterior. En Andalucía, el Hospital Virgen del Rocío se ha consolidado como referente andaluz en el tratamiento integral de la enfermedad gracias a la creación del equipo multidisciplinar específico, Urimar, integrado en la Unidad de Gestión Clínica de Cirugía Pediátrica.

Cuando llega al hospital el caso de una bebé con una malformación congénita, el tratamiento suele comenzar poco después del nacimiento con una primera cirugía para crear una colostomía: un ano artificial que evita que las heces se mezclen con la vía urinaria. Más adelante, cuando la niña crece, se programa la reconstrucción pélvica, que constituye la parte más compleja del proceso. Esa es la intervención que, de acuerdo con el propio hospital, el equipo ha practicado recientemente a una paciente de dos años. Una vez completada la cicatrización y cuando la evolución lo permite, se procede al cierre de la colostomía para que la menor pueda comenzar a defecar por el nuevo ano creado en el periné.

El hospital sevillano se ha consolidado como uno de los centros de referencia en el abordaje de malformaciones anorrectales complejas de Andalucía, entre ellas la cloaca, una que afecta a niñas desde el nacimiento. En estos casos, actúa el equipo Urimar. Formado por profesionales de distintas áreas, inició su actividad en 2017 bajo la coordinación de las doctoras Rosa Romero y María José Moya, y cuenta además con la participación de la doctora Rocío Granero, especialista en coloproctología pediátrica, y de los doctores Isabel Casal y Sebastián Roldán, expertos en cirugía pediátrica urológica. A este grupo se suman residentes de cirugía pediátrica y personal de enfermería especializado en manejo funcional urológico y de coloproctología, una estructura que permite un abordaje integral de estas pacientes.

Según el Virgen del Rocío, la intervención quirúrgica persigue separar y reconstruir la uretra, la vagina y el ano para que cada uno pueda cumplir su función de la forma más normal posible. El procedimiento principal consiste en dividir los sistemas urinario, genital y digestivo, que en la malformación cloacal aparecen fusionados, y reconstruir después tres orificios distintos en el periné: el ano, colocado en el centro del músculo esfínter para favorecer el control de las heces; la vagina, en su posición anatómica adecuada; y la uretra, con la mayor funcionalidad posible.

Un equipo multidisciplinar

Cada fase de la operación exige una coordinación minuciosa. El equipo Urimar trabaja en quirófano junto a profesionales de Enfermería y Anestesiología, mientras que la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos se encarga del postoperatorio y de los cuidados posteriores siguiendo las pautas marcadas por el equipo quirúrgico.

Aunque la mayoría de las pacientes atendidas proceden del área asistencial del Virgen del Rocío, el hospital también interviene a niñas derivadas desde otros puntos de Andalucía. En una operación reciente, la paciente era de Granada, por lo que el proceso ha contado también con la participación de profesionales del hospital de referencia de esa provincia, que asumirán el seguimiento clínico tras el alta. No se trata de una intervención aislada: este tipo de malformaciones requiere control multidisciplinar a lo largo de toda la vida y, en algunos casos, nuevas cirugías con el paso del tiempo.

El hospital subraya que el seguimiento posterior a la operación resulta esencial, ya que estas pacientes pueden necesitar tratamientos adicionales para optimizar la función genital, sexual, vesical y urinaria durante su desarrollo.

Junto a la intervención médica, el apoyo a las familias se considera una pieza clave. En España, alrededor de un centenar de familias están agrupadas en la asociación Aemareh, formada por madres y padres de niños y niñas con malformaciones anorrectales y enfermedad de Hirschsprung, un trastorno congénito que impide el movimiento normal de las heces en el intestino grueso. La entidad ofrece información, orientación y acompañamiento a quienes se enfrentan al diagnóstico.

Precisamente con ese objetivo de apoyo y divulgación, el Hospital Universitario Virgen del Rocío acogió recientemente la jornada Creciendo juntos, un encuentro dirigido a familias y profesionales para dar a conocer estas patologías y resolver dudas tras el diagnóstico.